组织细胞增生症为一组少见的原因不明疾病，该病名由Lichtenstein于1953年提出。该病多发生于儿童，其发病、临床症状及病变范围差异很大，但病理上有着共同的病理特征，即组织细胞异常增生。现已证实此组织细胞具有朗格汉斯组织细胞(langerhans’ histocyte)特征，故本病现又称为朗格汉斯组织细胞增生症。肺朗格汉斯组织细胞增生症可以原发于肺脏，也可是全身系统性病变的一部分。以前有关该病的命名较为混乱，把局灶性病变称为嗜酸性细胞肉芽肿，而把系统性病变则称为letter-Siwe病(莱-雪病)和Hand-Schüller-Christian病(汉-许-克病)。

症状体征

肺朗格汉斯组织细胞增生症可发生于任何年龄。多器官和多系统的朗格汉斯组织细胞增生症通常在婴儿和儿童，但肺部受累通常不是主要临床表现。相反，仅累及肺脏的肺朗格汉斯组织细胞增生症多发生于20～40岁年龄组，无明显性别差异。肺朗格汉斯组织细胞增生症临床表现差异很大，约25%的病人无临床症状，仅在体检时偶然发现，有些病人则在发生气呼吸道症状后，在做X线检查时发现。病人zui常见的症状是干咳(56%～70%)和呼吸困难(40%)，其他临床症状包括胸痛(10%～20%)、乏力(30%)、体重下降(20%～30%)、发热(15%)。约半数的病人发病前有鼻炎的病史。咯血较为少见不到5%。约25%的病人可发生反复发作的气胸。

有4%～20%的病人可有骨骼的囊性病变，病人通常可有局灶性骨痛或病理性骨折。少数病人(约15%)可有中枢神经系统受累并且提示预后不良。

体格检查：一般无明显异常发现。“爆裂音”和“杵状指”一般不常见。继发性肺动脉高压可以见到，但往往被忽视。疾病晚期可以出现肺源性心脏病。

用药治疗

由于肺组织细胞增生症是一种少见病并且通?？梢杂胁糠只颊呖梢宰孕谢航?，因此有效的治疗方法很难评价。到目前为止，尚盲对照试验来证明何种治疗是有效的?？诜瞧ぶ始に囟钥刂撇∪酥⒆从行А３９娴募亮渴瞧媚崴?强的松)每天0.5～1.0mg/kg，逐渐减量直至6～12个月。zui近的一项研究表明，糖皮质激素可以改善刚发病病人症状和xiong部X线表现，但对肺功能改善无明显的影响。其他一些细胞毒性药物如硫酸长春碱(长春碱)和依托泊苷(足叶乙甙)虽然被经常用来治疗儿童患者的弥漫性组织细胞增生症，但对于仅有肺部受累的成年患者，应当避免使用此类药物。

由于吸烟与肺组织细胞增生症有着密切的相关性，因此对于此类病人应尽zui大努力劝阻病人戒烟。虽然到目前为止尚不能证明戒烟能够使病情好转，但戒烟可以降低支气管肺癌、冠心病、慢性阻塞性肺部疾病和呼吸道感染的发生率，而支气管炎和呼吸道感染又是肺组织细胞增生症患者急性加重的zui常见原因。

气胸的治疗与其他气胸治疗方法相同，可以行胸腔闭式引流或胸膜硬化术，但对将要行肺移植的病人，胸膜硬化术应尽量避免。

对于晚期肺组织细胞增生症和严重肺动脉高压患者，可考虑行肺移植治疗，但有一部分患者在肺移植后可再出现肺组织细胞增生症，并伴有严重的肺功能恶化，此并发症对生存率的影响目前尚未肯定。